Алергичната пурпура е най-честата придобита вазопатия. Вазопатиите са група хеморагични диатези, които се характеризират с нарушен пермеабилитет или увреждане структурата на съдовата стена. Заболяването се нарича още болест на Shonlein-Henoch, капиляротоксикоза, анафилактоидна пурпура, нетромбоцитопенична пурпура (хеморагична, идиопатична).

Етиологията на анафилактоидна пурпура не е изяснена до този момент. Чести отключващи фактори са бактериални агенти - стрептококи, стафилококи, вируси, медикаменти, различни храни, стресови фактори, които водят до развитие на хиперсензитивна реакция от страна имунната система към инфекцията.

Патогенезата на алергичната пурпура е свързана с образуването на антисъдови антитела от клас IgA, насочени към антигените на ендотелните клетки, под влияние на отключващите фактори. Реакцията антиген-антитяло протича на ниво кръвоносни съдове. Отлагането на имунни комплекси нарушава структурата на съдовата стена, повишава се нейния пермеабилитет с последваща ексудация и кръвоизливи по кожата, лигавиците и вътрешните органи. Развива се картината на асептичен васкулит. Засягат се малките кръвоносни съдове.

Клиничната проява на пурпура на Shonlein-Henoch може да се наблюдава във всички възрастови групи. Както при децата, така и при възрастните е характерна предшестваща инфекция - вирусна, бактериална или след алергичен епизод. Болните са отпаднали, с фебрилитет, понякога болки по ставите, в корема със симетрично разположена пурпура по кожата на двете подбедрици.

Заболяването има различни клинични форми:

1. Кожно-ставна форма - кръвоизливите се откриват по долните крайници, предимно по екстензорната повърхност на подбедриците (максимум до седалището) и са симетрични. В началото пурпурата има вид на уртикариален обрив, придружен от сърбеж, зачервяване и оток. Обривът е дребен, петехиален и проминира над възпалената кожа. В последствие в центъра се оформя везикула или некроза. При обратното развитие на обривите се образуват крусти, а тяхното отпадане води до формирането на трайно пигментирани участъци. Засягането на ставите се характеризира с бързопреходен артрит на големите стави - коленни, глезенни, раменни и лакътни, обикновено се появява малко преди хеморагиите. Ставите са болезнени и подути, кожата над тях е зачервена. Движенията в ставите са ограничени. Ставният синдром е преходен, но често се наблюдават рецидиви. Много рядко се среща чиста ставна форма на заболяването известна като ревматоидна пурпура.

2. Абдоминалната форма (purpura abdominalis) е по-честа при децата. Абдоминалните прояви се дължат на оток и хеморагии в чревната стена (хеморагичен васкулит). Наблюдават се хематемеза, мелена, понякога кървави диарии. Коремната болка е силна и имитира различни заболявания. Тя може да бъде постоянна или пристъпна. Кръвоизливите са тежки, водят до развитие на анемия и риск от развитие на шоково състояние.

3. Бъбречна форма на анафилактоидна пурпура (purpura renalis) - развиват се хематурия, протеинурия, отоци, хипертония. Протича като остър или хроничен гломерулонефрит. Понякога се развива нефротичен синдром. При по-леките случаи след лечение се наблюдава пълноценно възстановяване на бъбречната функция. При по-тежките случаи, обаче, може да се развие ХБН (хронична бъбречна недостатъчност) със сериозна прогноза.

4. Фулминантна форма (purpura fulminans) - по-честа при деца. Кръвоизливите са обилни и водят често до хеморагичен шок.

Поставянето на диагнозата при кожно-ставна форма е сравнително лесна и се основава на характерната клинична картина. Висцераните и смесените форми поставят диагностични проблеми поради нехарактерната си клинична изява. В малките кръвоносни съдове се откриват имунни комплекси, както и IgA имуноглобулини. Всички коагулационни фактори са непроменени. Не са засегнати също броя и функциите на тромбоцитите. Изследват се СУЕ, CRP. Изследва се урина, за да се установи бъбречно заболяване. Бъбречната биопсия подпомага диагнозата при ренално засягане.

Лечението е симптоматично. Прилагат се аналгетици и НСПВС (нестероидни противовъзпалителни средства) за потискане на болката. В острият стадий се прилагат кортикостероиди. На пациентите се предписват съдовоукрепващи средства - пефлавит С, витамин С, рутаскорбин. Имуносупресори (азатиоприн, циклофосфамид) се използват, за да потисне имунната реакция. Приложението им изисква повишено внимание при пациенти, развили хронично бъбречно заболяване.

Прогнозата е добра при кожна пурпура. Заболяването преминава за около 4 - 6 седмици, но често при коремната и бъбречна форми се наблюдават рецидиви, които протичат по-леко и са по-кратки от първоначалната изява. Прогнозата е добра, с изключение на случаите, в които при болните се е развило тежко бъбречно заболяване с прогресиращ ход.

Алергичният васкулит представлява хипресензитивен васкулит, който обикновено се представя хистопатологично като левкоцитокластен васкулит. Този термин се използва често за обозначаване на васкулит малките съдове. Съществуват различни причини за възникване на алергичен васкулит, но при пациентите причината за развитие на заболяването не може да се открие.

Хипресензитивният васкулит може да възникне във всяка възраст. При възрастни, така и при деца, алергичният васкулит може да бъде идентичен с пурпура Henoch-Schnlein. Прецизно диференциране на хипресензитивния васкулит от пурпура на Henoch-Schnlein не е възможно до този момент.

В патогенезата на хипресензитивния васкулит участват циркулиращи имунни комплекси. Въпреки че имунни комплекси са включени в патогенезата на свръхчувствителност васкулит, други автоантитела, като антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA), могат да бъдат свързани с прояви на болестта, както и други възпалителни медиатори, адхезионни молекули и локални фактори могат да повлияят на ендотелни клетки и играят роля при проявата на това заболяване. Точните механизми, които причиняват васкулита все още не са уточнени.

Алергичен васкулит може да се прояви клинично с кожно засягане или като заболяване на малките съдове на кожата с участието на други органи (форма на васкулит на малките кръвоносно съдове). Органите, които се засягат най-често са ставите, стомашно-чревния тракт и бъбреците. Прогнозата за хипресензитивен васкулит е добра, когато няма засягане на вътрешни органи. Клиничното протичане на васкулита може да бъде остро, самоограничаващо се, хронично-рецидивиращо.