Геморрагиялы диатездер – ан аыштыпен сипатталатын бір топ ауру.
ан ауды тотату – организмні ораныс сері. Бл зара тыыз байланысты рі бірдей белсенділік алан ш жаты – антамырлы, тромбоцитарлы жне коагуляция-плазмалы серіні орытындысы.
1. Вазопатиялар (антамырлы)- ан тамырларыны абыраларыны ткізгіштігіні жоарылауынан туындайтын ауруа геморрагиялы васкулит (Шенлейн-Генох ауруы) жатады.
2. Тромбоцитопатиялар–тромбоциттерді саныны немесе сапасыны згеруімен байланысты туындайтын аурулар – тромбоцитопениялы пурпура (Верльгоф ауруы) жатады.
3. Коагулопатиялар – плазмадаы ан ю факторларыны жетіспеуінен ан юыны нашарлауымен сипатталатын аурулара гемофилия А, В, С жатады.
Осы ауруларды клиникалы белгілері, себептері ртрлі боланмен, бріне орта белгі бар. Ол-ан ауа бейімділік.
Геморрагиялы васкулит (Шенлейн-Генох ауруы)-бл антамырларыны, кбінесе капиллярларды заымдануымен жне клиникалы ан кетумен сипатталатын аллергиялы ауру.
Себебі: трлі бактериялар, созылмалы тонзиллит, вакцина мен дрі препараттары, гельминттер, тама німдері т.б. заттар аллерген болып келуі ммкін. Отбасылы аллергияа бейімділігі болан жне организмде созылмалы инфекция ошатары бар балаларда геморрагиялы васкулит жиі кездеседі. Геморрагиялы васкулит кбінесе 2-8 жас аралыындаы, соны ішіндегі ер балаларда жиі кездеседі. Ауруды негізінде тамырларды эндотелиясында тамырларды абыраларыны ткізгіштігін арттыратын иммунды-комплекс бзылысы жатыр, соны себебінен ан кетуге бейімділік пайда болады.
Клиникалы крінісі: ан йылу орнына байланысты ауруды келесі негізгі трлерін ажыратады: 1. Тері трі-баланы терісінде клемі тйреуішті басынан болудан жасымыты дніндей, кей-кезде 3-5 сантиметрге дейін жететін геморрагиялы бртпе пайда болады. Бртпені орналасуыны келесі ерекшеліктері бар: а) орналасуы симметриялы;
б) буын тсында кбірек. Бртпе бір неше рет айталап шыуы ммкін, шыуды толынды болуы-ауруды аса крнекті сипаты. Тері мен атар блшы ет ішіне де ан йылуы ммкін. Жмса тадайды шырышты абыында да са анталаан жерлер байалады.
2. Буын трі-ан буынны ішкі абатына йылып, буындарды ісініп, ызарып, ауырсынуымен сипатталады. Кбінесе ірі буындар ісінеді. 3. Абдоминалды трі (жалан абдоминалды синдром)- ан ішек абыралары мен шажырайа йылып, ішті атты ауыруымен, лосып сумен жне нжісте ан болуына байланысты, оны тсі ара немесе ызылт болуымен сипатталады. 4. Аралас трінде аталан белгілерді барлыы бір дегеннен байалуы ммкін.
андаы згерістер: эозинофилия, лейкоцитоз, нейтрофилез, эритроциттерді тыну жылдамдылыы жоары, ан ю уаытыны ысаруы байалады.
Асынулары: нефрит, перитонит, ішек абыраларыны некрозы.
Емдеу: Бала ауруханада емделеді. 3-4 апта тсек режимі таайындалады. Тамаы оймалжы трінде, салындатылан , витаминдерге бай болып, белок млшері шектеледі. Медикаментозды ем: ауру жпалы аурудан кейін басталса, антибиотиктер; аллергияны тмендететін антигистаминді дрілер; ан тамырларды абырасын ныайтатын рутин, аскорбин ышылы; антикоагулянттар –гепарин 100-220 ед\кг тері астына немесе кк тамыра таайындалады.
Гемофилия – бл Х хромосомамен байланысты, рецессивті жолмен тым уалайтын ауру. Сол себептен кбінесе ер балалар ауырады, ал йелдер ауру асиетін тасушылар болып келеді.
ан ауды себебі: ан юына атысатын 8-ші, 9-ші, 11-ші плазмалы факторларыны белсенділігіні тмен болуы. ан юына атысатын 8-ші антигемофильді глобулин А жетіспеуінде- гемофилия А; 9-ші антигемофильді глобулин В жетіспеуінде- гемофилия В, 11-ші тромбопластинні плазмадаы негізі жетіспеуінде гемофилия С деп аталады.
Клиникалы крінісі: Гемофилияны сипаты кез келген жаста крінуі ммкін, біра 2-3 жастаы балаларда жиі байалады. Тері мен шырышты абытарыны кездейсо жеіл жарааттанан жерінен за уаыт бойы тотамай ан ау. Е крнекті белгілеріні бірі –гемартроз-буындара ан йылу, ан йылуды айталауы мгедектікке алып келеді. ан кбінесе ірі: жамбас-сан, тізе, тобы, шынта буындарына йылады. ан буындара лденеше рет йылса, оларды озаласы бзылып контрактура мен анкилоз дамиды. Бл былыста 3 кезе байалады: гемартроз, артрит, анкилоз. Жабы жарааттарда тері астында ауымды гематома пайда болу, ол нерв жолдарын ысып уаытша парез бен параличті дамуына, ірі ан тамырларын заымдап гангрена дамуына келуі ммкін.
андаы згерістер: ан юы затыы 10-30-80 минута дейін жетеді (алыпта ан ю затыы Ли-Уайт дісі бойынша 6-7минут. Бюркер дісі бойынша -2,5-5,5 минут). ан ау затыы мен йыан ан ретракциясы алыпта.
Емдеу: Гемофилия еміні ерекшеліктері бар: а) дріні блшы етке жіберуге ата тиым салынады (вена ішіне немесе ауыз арылы енгізу); б) ан кеткенде уаыт оздырмай антигемофилдік препараттарды міндетті трде олдану; в) р тосанда бір рет тісін стоматолога крсетіп, ажет болса емдету.
Ем 2 бадарламада жргізіледі: 1) здіксіз трансфузия гемофилияны ауыр жне ауырлыы орташа трінде олданылады: р бір 10-14 кн сайын ана баланы жасына сйкес млшерде А гемофилияда 8-ші факторы бар преципитат, В гемофилияда 9-ші факторы бар плазма ю. 2) Симптоматикалы трансфузия-ан аан кезде немесе жабы жарааттардан кейін 8-ші-9-ші факторларды концентратын, криопреципитат, ан йып, 8 сааттан кейін айталау. Осы емді 2-4 кн бойы жргізу. Гемартрозда 4 кн бойы криопреципитат немесе антигемофилдік плазма ю. Буынды ыайлы жадайда стау, 1-3 кнге лонгета ою, салын басу, ажет болса анды сорызып алу.
Тромбоцитопениялы пурпура (Верльгоф ауруы)- тромбоциттерді саныны немесе сапасыны тмен болуына байланысты ан аыштыпен сипатталатын ауру.
Себептері: тым уалаушылы, вирусты инфекциялар, вакциналар, физикалы салма тсу, психикалы стресстер. Жоары факторлар иммунды процесстерді бзып тромбоциттерге арсы денелерді тзілуіне себеп болады. Тромбоциттерге арсы денелерді серінен тромбоциттер тез бзыла бастайды-7-10кнні орнына бірнеше саат ана мір среді. Тромбоциттерді саны азаюы мен атар сапасы да згереді, бл згерістер ан ауды пайда болуына себеп болады.
Клиникасы: Тромбоцитопениялы пурпура мектеп жасындаы ыз балаларда жиі байалады. Теріге ан йылу –бкіл денені аптап шашырай жайылан, біра негізінен иілмелі жерлерге шоырланан тадатар пайда болады. анталаан жерді айналасы ісінбейді. Теріні анталауы келесі кріністермен сипатталады: 1) полиморфтыпен-клемі р трлі –са петехиялардан алаанны клеміне дейін. 2) полихромдыпен-анны бір мезгілде йылмау себебінен тадатарды тсі р трлі-алызыл, ккшіл, жасыл, сарыш.
3) ассиметриялы орналасуымен; 4) здігінен пайда болумен; 5) анны жиі тнде йылуымен; 6) заымдану сатысына ан йылу клеміні сйкес келмеуімен.
Мрыннан, ішектен, асазаннан, ыз балаларда жатырдан ан кету байалады. Кк бауыр лкейеді. Жгут, оа, шымшу сынамалары о болады-орындарында са петехиялар пайда болады. Дене температурасы алыпты немесе субфебрильді.
андаы згерістер: ан жоалтуына байланысты анемия дамиды, тромбоциттерді саны азаяды-тромбоцитопения 30-40 х109л, кейде одан да тмен (алыптаы саны 250-350х109л), ан ау затыы 20 минута дейін созылады (алыпта Дюке дісі бойынша 2,5-3,5 минут).
Емдеу: Арнайы гематологиялы блімшелерде емдеу шаралары жргізіледі. Алашы кндері тсек режимі таайындалады. Тамаы витаминдерге бай, жасына сйкес тиіс жне суытып беру. ан кету кезінде оны тотататын жергілікті жне жалпы шаралар жргізіледі. Дрі препараттардан: эпсилонаминокапрон ышылын, викасол, аскорбин ышылы, дицинон. Гормоналды ем олдану-кортикостероидтер таайындау (преднизолон тулігіне 1-2мг\кг млшерінде). анталай берсе хирургиялы жолмен емдеу-кк бауырды алып тастау-спленгэктомия. Фитоем олданылады. Жергілікті ан тотату шараларын олдану: гемостатикалы сзгі, тромбин, гемофобин олдану, салын басу.
олданылан дебиеттер:
1. Н.П.Шабалов «Детские болезни», Санкт –Петербург, 2003ж
2. Б.Х.Хабижанов, С.Х. Хамзин «Балалар аурулары», Алматы, «Білім» 1997ж
3. ВОЗ\ЮНИСЕФ БАБЖ (ИВБДВ) материалдары.
4. «Неотложная помощь в педиатрии» Цыбулкин Э.К.