Склеродермия

Склеродермия (sclerodermia; греческий skleros твёрдый, плотный + derma кожа; синонимы склеродерма). Термин «склеродермия» впервые предложен Гентраком (Е. Gintrac) в 1847 год. Различают системную и ограниченную Склеродермия. Системная Склеродермия характеризуется генерализованным прогрессирующим склерозом кожи и внутренних органов, ограниченная — преимущественно очаговым поражением кожи без признаков системности.

Системная склеродермия (sclerodermia systemica; синонимы: прогрессирующая, универсальная, генерализованная, диффузная склеродермия, прогрессирующий системный склероз) относится к группе ревматических заболеваний, в частности к диффузным болезням соединительной ткани (смотри полный свод знаний: Коллагеновые болезни). Она представляет собой полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессирующим фиброзом кожи, внутренних органов (сердца, лёгких, желудочно-кишечные тракта, почек), своеобразной сосудистой патологией типа облитерирующего эндартериолита с распространенными вазоспастическими нарушениями.

Заболеваемость, по данным различных исследователей, колеблется от 0,27—1,2 на 100 тысяч населения. Смертность, по данным Мази (А. Т. Masi) с соавторами, составляет 0,14— 0,53 на 100 тысяч Болеют преимущественно женщины. По различным статистическим данным, отношение между заболеваемостью женщин и мужчин составляет 3:1 — 7:1. Средний возраст заболевших 20—50 лет. По отечественной классификации Н. Г. Гусевой (1975), различают острую (быстро прогрессирующую), подострую и хроническую системную Склеродермия (последние два варианта течения встречаются чаще); типичную Склеродермия с характерным генерализованным поражением кожи и атипичные её формы с очаговым поражением кожи; Склеродермия с преимущественным поражением внутренних органов; Склеродермия, сочетающуюся с другими ревматическими заболеваниями. Роднан (G. P. Rodnan) и другие выделяют следующие формы системной Склеродермия: классическую форму с диффузным поражением кожи; CREST-синдром — сочетание кальциноза (смотри полный свод знаний), синдрома Рейно (смотри полный свод знаний: ниже), поражения пищевода, склеродактилии и телеангиэктазий (смотри полный свод знаний); название синдрома образовано из первых букв названий составляющих его симптомов; Склеродермия, сочетающуюся с другими ревматическими заболеваниями.

Первые описания поражения отдельных внутренних органов при Склеродермия и попытки представить её как генерализованный процесс принадлежат Стивену (J. L. Steven), У. Ослеру (1898), А. Е. Янишевскому и Г. И. Маркелову (1907). Учение Клемперера (P. Klemperer) о коллагеновых болезнях послужило мощным толчком к изучению системных проявлений этого заболевания. В 1945 год Гетц (R. Н. Goetz) был предложен термин «прогрессирующий системный склероз». Последующее изучение клинические, проявлений заболевания способствовало совершенствованию диагностики, в том числе атипичных и ранних вариантов Склеродермия, послужило основой для дальнейших патогенетических и терапевтических исследований, для создания классификаций, обобщающих работ монографического плана, из которых наибольшего внимания заслуживают работы Е. М. Тареева, Н. Г. Гусевой, Г. Я. Высоцкого, С. И. Довжанского, Яблонской (St. Jablonska), Роднана (G. P. Rodnan), Лероя (E. С. LeRoy) и другие

Этиология не выяснена; обсуждается вероятность вирусного и наследственного происхождения заболевания. О возможном участии вирусной инфекции в этиологии системной Склеродермия косвенно свидетельствуют обнаружение вирусоподобных частиц в поражённых тканях, вирусоспецифического фермента (обратной транскриптазы) в костном мозге, повышение титра противовирусных антител в сыворотке крови больных. Дискутируется возможность трансплацентарной «вертикальной» и «горизонтальной» трансмиссии вируса, интеграции вируса с геномом клетки, активации латентной вирусной инфекции.

Концепция наследственной передачи системной Склеродермия основывается главным образом на наличии семейных случаев заболевания, нередком обнаружении иммунологический нарушений у клинически здоровых родственников заболевших, большой частоте хромосомных аберраций (смотри полный свод знаний: Мутация) у больных системной Склеродермия