Вазопатии — группа заболеваний, при которых кровоточивость обусловлена нарушением строения или функции мелких сосудов: артериол, капилляров и венул.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (или множественный микротромбоваскулит) — это системное воспаление капилляров и мелких сосудов, сопровождающееся экстравазатами.

Заболевание полиэтиологично, природа чаще — инфекционно-аллергическая, может быть иммунной и токсической, чаще происходит поражение сосудов мелкого калибра иммунными комплексами и компонентами системы комплемента.

Повышение проницаемости капилляров ведет к транссудации плазмы и выходу эритроцитов в ткани. Процесс идет по типу панваскулита с фибриноидной дегенерацией и некрозом стенки сосудов.

Клиника зависит от формы болезни:

— кожная (простая) — воспалительная интоксикация, высыпания геморрагические, симметричные, мелкоточечные, иногда сливные на руках, ногах и животе. Часто возникает зуд кожи;

— кожно-суставная — к подкожным кровоизлияниям прибавляются боли в крупных суставах, припухлость по типу синовита (подобно ревматическим);
— абдоминальная (висцеральная) — более тяжелая интоксикация, кровоизлияния в брыжейку, стенку кишечника или внутрипочечные кровоизлияния с гематурией.

Возможно сочетание форм. Болезнь склонна к рецидивам.

Лечение

1. Базисная терапия: гепарин — 150 ЕД 4 раза в сутки или низкомолекулярные гепарины (с целью уменьшения инактивации гепарина желательно дополнительно вводить свежезамороженную плазму, где есть антитромбин III).
2. Противовоспалительная терапия — НПВС, в тяжелых случаях — преднизолон 0,5 мг/кг.
3. Назначение дезагрегантов.
4. Ангиопротекторы: никотиновая кислота, аскорбиновая кислота, Флебодиа 600 (для уменьшения проницаемости капилляров, улучшения микроциркуляции).
5. Антигистаминные препараты.
6. Цитостатики: циклофосфан.
7. Плазмаферез.

Болезнь Рандю-Ослера

Болезнь Рандю-Ослера — артерио-венозные телеангиоэктазии слизистых оболочек.

Патоморфология: неполноценность мезенхимы, очаговое истончение стенок и расширение просвета микрососудов, неполноценный локальный гемостаз вследствие недоразвития субэндотелия и крайне малого содержания в нем коллагена.

Аутосомно-доминантная передача независимо от пола. Посттравматическая кровоточивость.

Клиника

Триада признаков:

— кожные телеангиоэктазии (в 20 % имеются артерио-венозные шунты в легких);
— наследственная передача болезни;
— частые кровотечения.

Лечение — тампонады; гемостатики местного и системного действия. При неэффективности — хирургическое, вплоть до перевязки сосудов. Крио- или лазеротерапия, например, слизистой носа. Ангиопротекторы, препараты железа.